视神经脊髓炎(NMO)是神经内科一种常见的脱髓鞘疾病，约有 4% 的 NMO 患者为儿童。早期鉴别 NMO 患儿与其他脱髓鞘疾病，比如多发性硬化(MS)对于患者的治疗十分重要。既往对儿童 NMO 患者的系统性研究较少，对 NMO 与其他脱髓鞘疾病特征的区别尚不明确。

　　为此，来自美国的学者 Chitnis 等进行了一项研究，旨在比较儿童 NMO 与其他儿童脱髓鞘疾病临床特征的差异，以期更好地指导临床诊治。该研究发表于近期的 Neurology 杂志中。

　　研究者对一个前瞻性多中心的儿童脱髓鞘疾病的数据库进行回顾，由一个专家小组总结病例的临床和实验室特征。按照以下诊断进行病例的分类：多发性硬化(MS)、脊髓播散性脑脊髓炎、NMO 以及其他不能分类的复发性脱髓鞘疾病。

　　专家小组明确了 38 例 NMO 患者，97% 的患儿符合 2015 年 NMO 国际小组(IPND)修订诊断标准，只有 49% 的患儿符合 2006 年 Wingerchuk 诊断标准。65% 的 NMO 患者血清或脑脊液免疫球蛋白 G(IgG)阳性;然而也有部分患者在发病后 3 年才出现血清学阳性结果，而之前结果均为阴性。没有患者同时出现脑脊液 NMO IgG 阳性和血清 NMO IgG 阴性。

　　除了种族和性别之外，NMO IgG 血清学阳性患者与阴性患者在人口统计学特征、临床和实验室特征等方面无显著差异。视觉、运动和全身症状(包括呕吐、发热以及癫痫)是 NMO 患者最常见的临床表现。

　　与 MS 患者相比，NMO 患者开始疾病修饰治疗的时间更晚。在发病两年之后，与 MS 患者相比，NMO 患者发作率更高，残疾程度更严重，视觉评分更高。

　　该研究结论表明，2015 新的视神经脊髓炎谱系疾病的诊断标准在儿科应用较好。考虑到与儿童多发性硬化患者相比，NMO 的儿童患者其治疗有显著的延误，且短期预后更差;应用新的诊断标准提高治疗率十分必要。作者指出，未来的研究应当评估 NMO 患儿疾病修饰治疗的效果以及开发可靠的诊断和治疗标志物。

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